만성 폐쇄성 폐질환 또는 폐기종이라고도 불리는 폐섬유증은 호흡곤란 증상을 일으키는 질환이다. 주로 흡연자나 고령자에게서 발병하는데 초기에는 가벼운 기침 정도로만 나타나다가 나중에는 숨쉬기조차 힘들어진다. 주요 증상으로는 마른기침, 가래,
호흡곤란, 가슴 통증 등이 있다. 만약 위와
같은 증상이 나타난다면 즉시 병원을 방문해야 한다. 치료법으로는 약물치료와 수술요법이 있는데 완치가
어렵고 재발 위험이 높은 편이다. 따라서 예방이 최선책인데 금연만이 유일한 해결책이라고 볼 수 있다. 담배 연기는 기관지 점막을 손상시켜 염증을 유발하므로 반드시 금연해야 한다.
아울러 미세먼지 농도가 높을 때는 외출을 삼가고 실내 습도를 50~60% 수준으로 유지하는
것이 좋다.
폐 섬유증을 유발할 수 있는 질병 및 상태는 다음과 같다.
직업이나 환경으로 인한 금속이나 특정 기체에 대한 노출에 의한 석면폐증, 규폐증. 특히 광부, 선박 노동자 등은 더 높은 위험 환경에 노출되어 있다.
과민성 폐렴, 대부분의 세균, 곰팡이
또는 동물성 제품으로 오염된 먼지 흡입
흡연으로 인한 섬유증 유발 가능성 증가와 병세의 악화
류마티스 관절염, 강직성 척추염,
SLE 및 경피증과 같은 일부 전형적인 결합 조직 질환
유육종증 및 다발혈관염을 동반한 육종과 같은 결합 조직과 관련된 기타 질병
COVID-19를 포함한 감염
특정 약물 ; 아미오다론, 블레오마이신, 부설판, 메토트렉세이트[5], 아포모르핀
및 니트로푸란토인(
가슴의 방사선 치료
치료
폐 섬유증은 흉터 조직을 만들고, 흉터는 영구적이다. 진행을 늦추고 예방하는 방법 또한 원인에 따라 달라진다.
특발성 폐섬유증 치료의 선택은 매우 제한적이다. 연구가 진행 중 이지만
상태를 유의미하게 호전 시킬 수 있는 약물은 보고 되지 않았다. 심각한 상태의 경우 폐 이식이 유일한
선택지이다. 일부 유형의 폐 섬유증은 프레드니손(prednisone)과
같은 코르티코스테로이드 및 면역 체계를 억제하는 기타 약물에 반응할 수 있으므로 이러한 유형의 약물은 섬유증으로 이어지는 과정을 늦추기 위해 처방
될 수도 있다.[15]
면역 체계는 여러 형태의 폐 섬유증 발병에서 중요한 역할을 하는 것으로 보이는데, 코르티코스테로이드와 같은 면역 억제제를 사용한 치료의 목표는 폐 염증과 그에 따른 흉터를 줄이는 것을 목적으로
한다. 치료에 대한 반응은 다양한데, 특발성 폐 섬유증은
뚜렷한 치료법이 아직 없기 때문에 면역 억제 치료를 통해 상태가 호전 되는 환자의 경우 특발성 폐 섬유증이 아닐 가능성이 높다.
경미한 특발성 섬유증에서 흉터 예방에 대한 약리학적 제제로서 피르페니돈(pirfenidone)이
있다. 이는 걷기 테스트에서 효과를 보였지만 호흡기 증상에는 영향을 미치지 않는다. 두 번째로 닌테다닙 (nintedanib)은 다양한 타이로신 카이네이즈
수용체(tyrosine kinase receptor)의 억제를 통한 효과를 유도하며, 임상 시험에서 폐 기능 저하와 급성 악화를 감소 시키는 것으로 나타났다.[16]
항염증제는 섬유화 과정을 늦추는데 제한적인 효과를 보였다. 비특이적
간질성 폐렴과 같은 일부 다른 유형의 섬유증은 코르티코스테로이드와 같은 면역억제 요법에 반응할 수 있다. 그러나
소수의 환자만이 코르티코스테로이드 단독으로 반응하므로 사이클로포스파미드, 아자티오프린, 메토트렉세이트, 페니실라민, 사이클로스포린과
같은 추가 면역억제제를 사용할 수 있다. 콜히친 또한 제한적으로 성공으로 사용되었다.[4] IFN-γ와 같은 새로운 약물에 대한 실험도 진행 중에 있다.
과민성 폐렴은 원인 물질과의 접촉을 피함으로써 악화되는 것을 방지할 수 있다.
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